自身免疫性垂体炎
自身免疫性垂体炎(AH)是一类自身免疫介导的炎症侵犯下丘脑、垂体及其邻近器官的罕见疾病，临床上主要表现为腺垂体功能减低、中枢性尿崩症甚至下丘脑功能障碍的相关临床表现，可分为原发性AH和继发性AH。原发性AH按其组织学特点又可分为淋巴细胞性垂体炎(LYH)、肉芽肿性垂体炎(GHy)、黄瘤病性垂体炎(XaHy)、坏死性垂体炎、IgG4相关垂体炎，其中以LYH最为常见；继发性AH可继发于系统性红斑狼疮(SLE)、郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)等许多系统性疾病和一些药物。
临床表现
AH患者临床表现多样，主要取决于病变的部位、范围和进展速度。
1. 增大垂体的占位效应 大多数患者会因增大的垂体对鞍区及周围结构(如视交叉、海绵窦等)造成压迫而产生相应症状，或由于炎症浸润本身而产生的作用，常表现为持续剧烈头痛和进行性加重视功能障碍，包括视力下降和视野缺损。
2. 腺垂体功能减退 根据受累的程度不同，垂体的各个轴系会出现部分甚至全部的功能减低的临床表现，如闭经、性功能减低、纳差、乏力、怕冷、性毛脱落、体重下降等。
3. 中枢性尿崩症 约70%以上的患者会因为垂体后叶、垂体柄甚至下丘脑区受累出现多尿、烦渴和多饮等中枢性尿崩症的症状，部分患者因垂体柄阻断效应导致血清中泌乳素水平轻度升高。
4. 下丘脑综合征 当病变累及区域发展至下丘脑时，会出现嗜睡、缺乏饱腹感、体重严重增加、渴感缺乏、体温波动、出汗障碍和神志情绪障碍等。
5. 系统性疾病的相关表现 继发性的AH患者常合并有系统性疾病特征性的临床表现，如LCH患者常合并甲状腺、肺、骨、肝脏和皮肤病变；GPA患者呼吸道症状常早于下丘脑垂体受累；IgG4相关疾病垂体炎患者常合并有泪腺、颌下腺和胰腺等其他脏器受累的临床表现等。
诊断与治疗
LYH是自身免疫性垂体炎中最常见的类型，虽然其诊断的金标准是组织学病理检查，但更多患者可通过临床表现、影像学内分泌功能检查和糖皮质激素试验性治疗等综合评价做出的临床诊断。
大多数LYH和IgG4相关垂体炎患者对糖皮质激素治疗反应良好，既可缩小垂体占位、缓解压迫症状，又可使部分患者垂体功能得以改善；部分对糖皮质激素治疗反应不佳的患者，可考虑联合甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂的治疗。而其他类型的原发性自身免疫垂体炎患者，如肉芽肿性垂体炎(GHy)、黄瘤病性垂体炎(XaHy)、坏死性垂体炎需要手术获得明确病理诊断的同时缓解压迫症状。继发性AH患者根据原发病的种类不同选择针对性的治疗方案，免疫抑制剂、手术、放射治疗或者化疗等。而药物导致的AH常表现为腺垂体的淋巴细胞浸润为主的垂体炎，糖皮质激素治疗通常有效。
据国家卫生健康委员会官网, 百拇医药
临床表现
AH患者临床表现多样，主要取决于病变的部位、范围和进展速度。
1. 增大垂体的占位效应 大多数患者会因增大的垂体对鞍区及周围结构(如视交叉、海绵窦等)造成压迫而产生相应症状，或由于炎症浸润本身而产生的作用，常表现为持续剧烈头痛和进行性加重视功能障碍，包括视力下降和视野缺损。
2. 腺垂体功能减退 根据受累的程度不同，垂体的各个轴系会出现部分甚至全部的功能减低的临床表现，如闭经、性功能减低、纳差、乏力、怕冷、性毛脱落、体重下降等。
3. 中枢性尿崩症 约70%以上的患者会因为垂体后叶、垂体柄甚至下丘脑区受累出现多尿、烦渴和多饮等中枢性尿崩症的症状，部分患者因垂体柄阻断效应导致血清中泌乳素水平轻度升高。
4. 下丘脑综合征 当病变累及区域发展至下丘脑时，会出现嗜睡、缺乏饱腹感、体重严重增加、渴感缺乏、体温波动、出汗障碍和神志情绪障碍等。
5. 系统性疾病的相关表现 继发性的AH患者常合并有系统性疾病特征性的临床表现，如LCH患者常合并甲状腺、肺、骨、肝脏和皮肤病变；GPA患者呼吸道症状常早于下丘脑垂体受累；IgG4相关疾病垂体炎患者常合并有泪腺、颌下腺和胰腺等其他脏器受累的临床表现等。
诊断与治疗
LYH是自身免疫性垂体炎中最常见的类型，虽然其诊断的金标准是组织学病理检查，但更多患者可通过临床表现、影像学内分泌功能检查和糖皮质激素试验性治疗等综合评价做出的临床诊断。
大多数LYH和IgG4相关垂体炎患者对糖皮质激素治疗反应良好，既可缩小垂体占位、缓解压迫症状，又可使部分患者垂体功能得以改善；部分对糖皮质激素治疗反应不佳的患者，可考虑联合甲氨蝶呤或环磷酰胺等免疫抑制剂的治疗。而其他类型的原发性自身免疫垂体炎患者，如肉芽肿性垂体炎(GHy)、黄瘤病性垂体炎(XaHy)、坏死性垂体炎需要手术获得明确病理诊断的同时缓解压迫症状。继发性AH患者根据原发病的种类不同选择针对性的治疗方案，免疫抑制剂、手术、放射治疗或者化疗等。而药物导致的AH常表现为腺垂体的淋巴细胞浸润为主的垂体炎，糖皮质激素治疗通常有效。
据国家卫生健康委员会官网, 百拇医药